Myasthenia Gravis: Seperti Apa Remisi Itu


Oleh Richard J. Nowak, MD, sebagaimana dikisahkan kepada Keri Wiginton

Myasthenia gravis (MG) adalah kondisi autoimun kronis yang tidak dapat disembuhkan. Tapi itu bisa diobati. Dan selama Anda bekerja dengan dokter Anda untuk mengoptimalkan rencana perawatan Anda, yang bisa berbeda dari satu orang ke orang lain, ada kemungkinan besar Anda bisa hidup tanpa gejala atau mendekatinya.

Apa itu Remisi?

Istilah medis ini dilontarkan secara longgar. Tetapi ada definisi khusus untuk remisi. Anda dapat membaca tentang masing-masing dengan mencari status pasca-intervensi Myasthenia Gravis Foundation of America (MGFA) secara online. Tapi saya akan memecah dasar-dasarnya.

Tahap pertama dan tersulit untuk dicapai adalah menyelesaikan remisi stabil. Ini berarti dokter Anda tidak menemukan bukti aktivitas penyakit atau kelemahan otot selama pemeriksaan, dan Anda belum menjalani perawatan medis selama minimal 1 tahun.

Anda mungkin bebas gejala lebih awal dari tanda 12 bulan, tetapi secara teknis Anda tidak dapat menyebut remisi ini berdasarkan definisi.

Apa yang sedikit lebih umum adalah sesuatu yang disebut remisi farmakologis. Definisi yang sama dengan remisi stabil lengkap berlaku di sini, kecuali Anda minum obat atau menjalani beberapa bentuk terapi untuk mengendalikan gejala MG Anda.

Lalu ada juga status manifestasi minimal. Kami tidak menganggap remisi ini, tetapi ini adalah kelompok yang banyak dimasuki oleh orang-orang dengan MG. Ini berarti penyakit tersebut tidak memengaruhi kemampuan Anda untuk menjalani kehidupan sehari-hari, tetapi Anda mungkin masih mengalami kelemahan otot atau kelelahan yang datang dan pergi.

Bagaimana Anda Mendapatkan Remisi?

Gejala Anda mungkin hilang dengan sendirinya, tetapi kemungkinan remisi spontan jarang terjadi. Yang lebih mungkin adalah Anda memerlukan beberapa bentuk perawatan yang menargetkan sistem kekebalan tubuh Anda. Anda mungkin memerlukan pengobatan, pembedahan, atau terapi lain.

Sebagai ahli saraf, saya mempertimbangkan beberapa hal saat memutuskan pengobatan terbaik untuk seseorang. Itu termasuk seberapa serius penyakit Anda, di mana Anda memiliki kelemahan otot, usia Anda, kondisi kesehatan apa yang Anda miliki, dan antibodi apa yang Anda uji positif.

Obat penguat otot seperti pyridostigmine mungkin cukup untuk mengontrol gejala ringan yang tidak terlalu mengganggu Anda. Tapi ini bukan obat yang menargetkan penyebab MG.

Jika Anda memiliki penyakit aktif yang signifikan, terlepas dari eksaserbasi atau krisis, Anda akan membutuhkan perawatan yang lebih agresif untuk mengendalikan gejala Anda. Dan kortikosteroid biasanya adalah hal pertama yang kami coba. Ini adalah obat-obatan seperti prednison yang menenangkan sistem kekebalan Anda.

Steroid sering menjadi pengobatan untuk MG karena mereka bekerja lebih cepat – biasanya dalam beberapa hari hingga beberapa minggu – daripada banyak imunosupresan lainnya. Tapi itu bukan solusi jangka panjang. Itu karena mereka dapat menyebabkan efek samping yang tidak diinginkan bila digunakan secara kronis, termasuk penambahan berat badan, osteoporosis, dan peningkatan gula darah.

Setelah gejala Anda terkendali, kemungkinan besar Anda akan beralih ke obat lain sehingga Anda dapat menurunkan dosis steroid atau menghentikannya.

Untuk tahap selanjutnya dari rencana perawatan MG Anda, Anda dapat menggunakan obat lain yang mengubah cara kerja sistem kekebalan Anda. Umumnya, ini termasuk imunosupresan azatioprin atau mikofenolat. Ini membutuhkan waktu sekitar 6 hingga 12 bulan untuk bekerja, tetapi efek sampingnya lebih sedikit daripada steroid.

Jika Anda memiliki MG generalisasi antibodi-positif MuSK, kami cenderung memilih obat yang disebut rituximab. Perawatan ini bekerja sangat baik untuk orang-orang dalam kelompok ini, dan bukan hal yang aneh bagi orang untuk mengalami remisi setelah dua hingga empat siklus perawatan.

Dokter Anda mungkin menyarankan rituximab sebagai pengobatan jika Anda memiliki MG generalisasi antibodi-positif reseptor asetilkolin (AChR) dan terapi lain tidak berhasil. Tetapi buktinya beragam tentang seberapa baik obat ini bekerja untuk kelompok ini.

Kami juga memiliki imunoterapi baru yang disetujui untuk mengobati MG terkait AChR. Ini termasuk obat yang bekerja lebih cepat seperti penghambat komplemen C5 dan penghambat FcRn.

Apa penelitian menunjukkan bahwa mayoritas orang merasa lebih baik pada obat-obatan baru ini, dan jumlah yang baik dapat mengalami remisi. Tapi mereka pasti tidak bekerja untuk semua orang, jadi sebaiknya jelajahi semua opsi yang tersedia.

Di Mana Cocoknya Thymectomy?

Ada bukti bagus bahwa pengangkatan timus tidak hanya dapat mengurangi gejala MG tetapi juga mengurangi kebutuhan akan terapi imunosupresif seperti steroid. Ini benar apakah seseorang memiliki timoma, atau tumor di timusnya atau tidak.

Jika Anda berada di awal perjalanan penyakit Anda, kami menyarankan thymectomy elektif untuk orang yang lebih muda dengan myasthenia gravis umum antibodi-positif AChR. Grup ini biasanya mencakup orang-orang yang berusia 20-an hingga awal 50-an.

Mengapa kami tidak secara rutin merekomendasikan thymectomy untuk orang tua? Tidak ada data yang baik untuk menunjukkan bahwa pengangkatan kelenjar timus akan bermanfaat bagi mereka yang berusia 65 tahun ke atas. Itu kemungkinan karena timusnya cukup besar saat Anda masih kecil. Dan itu menyusut dan berubah menjadi gemuk sedikit demi sedikit seiring bertambahnya usia.

Tetapi Anda harus selalu berbicara dengan dokter Anda tentang timektomi jika mereka tidak membicarakannya terlebih dahulu. Operasi mungkin bisa menjadi pilihan.

Seperti Apa Remisi Itu?

Anda mungkin sama sekali tidak memiliki gejala. Dan saya merawat orang dengan MG yang mendapatkan remisi dan memberi tahu saya bahwa mereka merasa seolah-olah tidak memiliki penyakit sama sekali.

Terkadang tidak sembuh total, tapi bukan berarti penyakitnya aktif. Anda mungkin memiliki elemen “kelemahan tetap”. Ini terjadi jika Anda memiliki penyakit lama dan “bekas luka” MG atau menyebabkan kerusakan permanen pada permukaan otot. Tidak ada jumlah imunoterapi yang dapat memperbaiki kerusakan semacam ini.

Misalnya otot kelopak mata yang tipis dan mudah terluka. Dan Anda mungkin selalu memiliki kelopak mata halus atau sedang terkulai jika otot-otot ini terluka, bahkan jika Anda sembuh.

Tidak jarang penderita MG juga mengalami masalah kesehatan lainnya. Dan jika Anda menderita radang sendi, misalnya, Anda mungkin terus mengalami nyeri, kelemahan, atau masalah mobilitas meskipun dalam remisi dari perspektif MG.

Apa Pengobatan Terbaik untuk Remisi?

Kami memiliki cukup banyak kesenjangan pengetahuan di bidang itu. Kami tidak memiliki penanda yang baik untuk siapa yang mungkin mengalami remisi pada obat-obatan tertentu atau yang mungkin memiliki respons parsial atau bahkan kurang respons.

Tetapi ahli saraf Anda harus memberi Anda semua pilihan Anda dan membahas kemungkinan risiko dan manfaat dari setiap perawatan.

Dan itu harus menjadi percakapan terbuka. Jika perawatan pertama Anda tidak membantu kondisi Anda dan Anda mengalami sejumlah gejala yang signifikan atau Anda mengalami eksaserbasi, sebaiknya tinjau kembali rencana perawatan Anda dengan ahli saraf mereka atau dapatkan pendapat kedua.

Ini adalah penyakit kronis yang memerlukan tindak lanjut rutin yang dekat, terlepas dari status MG. Eksaserbasi dapat terjadi bahkan setelah remisi, terutama jika ada pemicu seperti infeksi.


Leave a Reply

Your email address will not be published. Required fields are marked *